Hoje abordaremos acerca dos canais iônicos, que são importantes receptores celulares. Para facilitar o entendimento usaremos como exemplo a sinalização que ocorre entre neurônio-músculo mediada pela acetilcolina. Todos devem está lembrados que a acetilcolina é um neurotransmissor, ela é secretada decorrente de um estímulo chamado de potencial de ação.
A acetilcolina se difunde através de uma sinapse para provocar sua resposta no músculo e promover o movimento. Antes de sua liberação, ela está localizada em vesículas que possuem canais de cálcio. Quando o potencial de ação chega até essa vesícula os canais de cálcio se abrem permitindo a entrada desses íons e a saída da acetilcolina, por meio de sua fusão com a membrana plasmática da vesícula.
Após ser liberada ela irá se difundir até chegar no seu receptor, que é um canal iônico. Esses tipos de receptores são como funis, observe a imagem abaixo:
A medida que a acetilcolina se liga a seu receptor ocorre uma mudança conformacional que permite a abertura do "funil" e a entrada dentro da célula de íons Na+ e de K+ para fora. Essa mudança de concentração iônica ativa diversas sequências de eventos que dispara a resposta celular e por fim a contração da fibra muscular.
Logo, canais iônicos são receptores que por meio de um sinal mudam sua conformação permitindo a entrada ou saída de um íon da célula.
RELAÇÃO CLÍNICA:
A Fibrose cística é uma doença genética, em que as manifestações clínicas são decorrentes da disfunção da proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR), que tem como função agir como canal de cloro.
O não funcionamento adequado dos canais de cloro causam inúmeras consequências para o paciente. Já que sua função é regular o balanço entre íons e água, regulando assim o o transporte de suco gástrico, suor e mucos. Causa, assim, acúmulo de muco no trato digestivo, pulmões e outros locais.
Não existe uma cura definitiva para a doença, e os portadores ainda morrem jovens(entre 20 e 40 anos), decorrente sobretudo de problemas pulmonares.
REFERÊNCIA:
Bioquímica médica básica de Marks / Colleen Smith, Allan D. Marks, Michel Lieberman ; tradução Ângela de Mattos Dutra ... [et al.] – 2.ed. – Porto Alegre : Artmed, 2007.
http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?id=72
http://pt.wikipedia.org/wiki/Fibrose_c%C3%ADstica
http://drauziovarella.com.br/letras/f/fibrose-cistica/
REFERÊNCIA:
Bioquímica médica básica de Marks / Colleen Smith, Allan D. Marks, Michel Lieberman ; tradução Ângela de Mattos Dutra ... [et al.] – 2.ed. – Porto Alegre : Artmed, 2007.
http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?id=72
http://pt.wikipedia.org/wiki/Fibrose_c%C3%ADstica
http://drauziovarella.com.br/letras/f/fibrose-cistica/
A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas. A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas. Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório. Entretanto, o aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias.
ResponderExcluirReferência: http://drauziovarella.com.br/letras/f/fibrose-cistica/
ResponderExcluirAo ler essa postagem muitas pessoas podem se perguntar: e porque essa comunicação neurônio músculo (placa motora) se faz através de canais iônicos? A resposta é simples. Os canais iônicos são os receptores mais rápidos do organismo, pois só exige que o mediador, no exemplo citado a acetilcolina, se conecte a ele provocando uma rápida mudança de conformação e permitindo a entrada de íons devido ao gradiente de concentração de fora para dentro da célula. Como o impulso nervoso precisa desencadear uma resposta muito rápida, fica evidente o porque essa transmissão ocorre por meio de canais iônicos. Assim, problemas na abertura ou bloqueio desses canais que são responsáveis pela excitabilidade intrínseca do sistema nervoso estão diretamente relacionado com as crises epiléticas, que diminuem consideravelmente a qualidade de vida das pessoas que a tem.
ResponderExcluirFonte: http://www.scielo.br/pdf/jecn/v13n4/a05v13n4
A fibrose cística, tratada na postagem, pode ser detectada através de um exame de sangue. Esse teste busca variações do gene conhecido por causar essa doença. Porém, existem outros exames capazes de detectar a fibrose cística, como, por exemplo, o teste de tripsinogênio imunorreativo (TIR), que é um teste padrão de triagem em recém nascidos para o diagnóstico precoce da fibrose cística. Um nível elevado de TIR é indicativo que uma possível FC e leva a realização de novos testes. Há ainda o teste de cloro no suor, que é a forma padrão de diagnosticar a fibrose cística. Um nível elevado de sal no suor é um indicativo de fibrose. Podem ainda serem utilizados exames que revelam complicações que podem estar relacionados à fibrose cística, como teste de gordura nas fezes, medição da função pancreática, tripsina e quimotripsina nas fezes, entre outros. Portadores de fibrose císticas geralmente morrem em decorrência de problemas pulmonares, a expectativa de vida dessas pessoas é de apenas 37 anos.
ResponderExcluirReferência: http://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrose-cistica
Já que na postagem é citada uma correlação clínica relacionada com os canais de cloro, acho interessante sabermos um pouco mais sobre os Benzodiazepínicos. Os benzodiazepínicos potencializam o efeito inibitório do ácido -amino-butírico (GABA) ,que é o principal neurotransmissor inibitório do SNC. Os receptores benzodiazepínicos, na verdade são um subtipo de receptor GABA A, e sua ativação pelos benzodiazepínicos facilita a ação do GABA, provocando a abertura dos canais de cloro, a entrada do cloro para dentro da célula nervosa, e uma diminuição da excitabilidade nervosa. É, portanto, uma ação indireta e é limitada pela quantidade de GABA disponível
ResponderExcluirFonte: http://marciocandiani.site.med.br/index.asp?PageName=Benzodiazep-EDnicos
Os canais iônicos tem importante papel em varias esferas biológicas do corpo humano. Uma delas é na nocicepção. O desenvolvimento da biologia molecular tem contribuído para o grande progresso na descoberta das drogas analgésicas mais modernas. Este grande avanço da farmacologia tem sido possível graças aos recentes conhecimentos dos mecanismos moleculares da fisiopatologia da dor, com a identificação de importantes alvos envolvidos na transmissão nociceptiva, principalmente receptores, enzimas, sistemas de transporte, canais iônicos e da modulação da liberação de neuromediadores.
ResponderExcluirfonte: http://www.clasa-anestesia.org/revistas/brasil/HTML/BraMecanismos_Celulares_E_Molecular.htm
A fibrose cística é causada por uma mutação no braço longo do cromossomo 7, na região 3, banda 1 que transcreve uma proteína transmembranosa, reguladora de transporte iônico, chamada de regulador de condutância transmembranar de fibrose cística (CFTR). O CFTR regula o transporte iônico no suor, dos sucos digestivos e dos mucos, inclusive o pulmonar. A fibrose cística é considerada uma doença autossômica recessiva.
ResponderExcluirAssim, indivíduos com fibrose cística podem ser diagnosticados antes do nascimento através do exame genético ou no princípio da infância pelo teste do suor, que faz a dosagem quantitativa de cloretos no suor, obtidos pelo método da iontoforese por pilocarpinae. Outro exame possível é o genético e o clínico pelos sintomas e pela cultura do catarro. É recomendado que esse exame seja aplicado em adolescentes e adultos com doenças respiratórias crônicas e persistentes, como sinusite e bronquiectasias.
Os sintomas de fibrose cística varia conforme a idade do indivíduo, do grau em que órgãos específicos estão afetados, a terapia prévia aplicada, e os tipos de infecções associadas. Esta doença envolve todo o organismo e mostra seu impacto no crescimento, função respiratória, a digestão. O período neonatal é caracterizada pela falta de ganho de peso e obstrução intestinal causada por fezes grossas e volumosas. Outros sintomas aparecem mais tarde na infância e início da idade adulta. Estes incluem retardo do crescimento, surgimento de doença pulmonar, e as crescentes dificuldades decorrentes da má absorção de vitaminas e nutrientes no trato gastrointestinal.
ResponderExcluirUma curiosidade a respeito da fibrose cística é que aproximadamente 5% das pessoas brancas possuem um gene defeituoso responsável para fibrose cística, mas a característica é recessiva e a doença só se desenvolve se a pessoa tiver dois genes defeituosos. Pessoas com só um gen defeituoso não têm nenhum sintoma identificável. O gen controla a produção de uma proteína que regula a transferência de cloreto e sódio (sal) através das membranas celulares. Quando ambos os genes são anormais, a transferência de sódio e cloreto é defeituosa, conduzindo a desidratação e ao aumento de viscosidade das secreções. A fibrose cística afeta quase todas as glândulas exócrinas (glândulas que secretam fluídos em um duto).
ResponderExcluirhttp://www.abcdasaude.com.br/pediatria/fibrose-cistica-pediatria#ixzz3GeNEXU1q